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上礼拜在医院检查出患有先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂,医生说得的是先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂

病情描述:表姐家的孩子生下来就不是特别的健康,看起来就跟别的孩子有点不一样,但是我也说不出来是怎么回事,现在孩子才六个月,上礼拜在医院检查出患有先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂。

病情描述:我表姐家的孩子生下来就不是特别的健康,看起来就跟别的孩子有点不一样,但是我也说不出来是怎么回事,现在孩子才六个月,上礼拜在医院检查出患有先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂。先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂是什么病?

Hope于1839年首先描述本病。1958年McGoon,Kirklin等报道在体外循环下施行修补术获得成功。在胚胎发育过程中,由于主动脉瓣窦的基部发育不全,窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失,使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性,造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点,出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂,即形成先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状,顶端有破口,窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦,次之为无冠动脉瓣窦,左冠动脉瓣窦则很少见。由于解剖学上的关系右冠动脉瓣窦动脉瘤多破入右心室腔,少数破入右心房腔,而无冠动脉瓣窦动脉瘤多数破入右心房腔,少数破入右心室腔。

病情描述:我的一个朋友现在刚刚生完孩子,但我看到他特别不高兴,后来我才了解到他的儿子一出生的时候就有病,医生说得的是先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂,想了解具体的病因是什么。

你好,先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病。在胚胎发育过程中,由于主动脉瓣窦的基部发育不全,窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失,使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性,造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点,出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。

指导意见:你好,先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病。在胚胎发育过程中,由于主动脉瓣窦的基部发育不全,窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失,使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性,造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点,出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。

上海远大心胸医院专家介绍,在胚胎发育过程中,由于主动脉瓣窦的基部发育不全,窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失,使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性,造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点,出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂,即形成先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂。

你好,在胚胎发育过程中,由于主动脉瓣窦的基部发育不全,窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失,使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性,造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点,出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出,最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂,即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。

上海远大心胸医院专家指出,对于主动脉瓣窦动脉瘤的诊断,依据病史、体格检查和心脏连续性杂音,再结合X线片及超声心动图检查,一般不难明确。对某些诊断怀疑者,需要作出鉴别诊断时,才需作右心右导管检查或逆行主动脉造影术。

主动脉瓣窦动脉瘤发生破裂后通常破裂入右侧低压心腔,血液从高压的主动脉分流入低压的右心室腔,由于二者存在明显的压力阶差,产生大量的左向右分流,其血流动力学改变类似动脉导管未闭,肺循环血流量增多,右心室负荷加重,引致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭。主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房腔则使右心房压力明显增加,右心房明显扩大,上、下腔静脉血液回流受阻,出现右心衰竭症状。先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂入心包腔则产生急性心脏压塞引起死亡。

主动脉瓣窦动脉瘤常可合并其他心脏畸形,其中最常见的为并发室间隔缺损,这样更加重左右心室的负荷。亦常伴有主动脉瓣关闭不全、肺动脉口狭窄、主动脉缩窄和动脉导管未闭等。

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